Vorbemerkung: Die Hautverhärtung (Hautsklerose, Sklerodermie) ist ein wesentliches Element und zugleich Namensgeber für die systemische Sklerodermie. Sie kann generalisiert bzw. diffus auftreten unter Einschluss von Rumpf, Oberarmen und Oberschenkeln (sog. diffuse systemische Sklerodermie) oder limitiert bzw. begrenzt auf Hände und Unterarme, Füsse und Unterschenkel sowie Gesicht und Hals (sog. limitierte systemische Sklerodermie).
Die Veränderungen durch harte Haut haben grossen Einfluss auf die Beweglichkeit des Körpers und auf die Lebensqualität der Betroffenen. Die medikamentöse Behandlung der Hautsklerose ist daher von zentraler Bedeutung für die Therapie der systemischen Sklerodermie. Darüber hinaus gibt es Hinweise, dass sich die erfolgreiche Behandlung der Hautsklerose auch auf die Beteiligung der inneren Organe positiv auszuwirken scheint.
Obgleich noch keine optimale Lösung für die Hauttherapie der Sklerodermie, insbesondere für das Problem der Hautverhärtung bei systemischer Sklerodermie gefunden wurde, ist es wichtig zu wissen, welche Therapien sich bisher am besten gezeigt haben, die verhärtete Haut wieder weicher zu machen.
Neue Daten: In einem aktuellen Übersichtsartikel, der die aktuelle Studienlage zur Behandlung der systemischen Sklerodermie ausgewertet hat, kommen die Autorinnen und Autoren bezüglich der medikamentösen Therapie der Hautverhärtung zu folgendem Ergebnis (Wirksamkeit von oben nach unten abnehmend):
Stammzelltransplantation
Cyclophosphamid (Spritze)
Rituximab
Methotrexat, Mycophenolat mofetil
Cyclophosphamid (Tablette)
Tocilizumab
Die Autorinnen und Autoren der Arbeit weisen daraufhin, dass die Wahl des Medikaments auch unter dem Gesichtspunkt eventueller Nebenwirkungen (z.B. Toxizität des Medikaments) und individueller Risiken (Malignitätsrisiken, Infektrisiken) durch die Therapie erfolgt. So ist zum Beispiel die autologe Stammzelltransplantation nur im Fall rasch fortschreitender Hautsklerose bei noch nicht zu stark fortgeschrittener Beteiligung innerer Organe indiziert, wobei die Herzbeteiligung ein besonderer Risiokofaktor ist. Hinzu kommt, dass bisher nur wenige Zentren eine Stammzelltransplantation bei systemischer Sklerodermie anbieten und auch die Kostenübernahme durch die Krankenkassen eine Hürde sein kann. Bei der intravenösen Therapie mit Cyclophosphamid sind z.B. Toxizitätsrisiken und Malignitätsrisiken zu beachten.
Aus diesen Gründen wird in der Praxis zunächst versucht, die Hautsklerose mit Methotrexat (MTX) oder mit Mycophenolat mophetil (MMF) zu behandeln.
Wenn diese Strategie nicht erfolgreich ist, und keine Indikation für eine Stammzelltransplantation vorliegt, wird ein Wechsel auf Rituximab, Cyclophosphamid oder Tocilizumab empfohlen, wobei die Übernahme der Medikamentenkosten von Rituximab oder von Tocilizumab durch die Krankenkassen vorher geklärt werden sollte.
Anmerkung (mb): Aus eigener Erfahrung und anhand der wissenschaftlichen Literatur ist als unterstützende Behandlung der verhärteten Haut eine Bestrahlungsbehandlung der Haut sinnvoll (UVA1-Bestrahlung, wassergefilterte Infrarot-A Bestrahlung).
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