Neben der Lungenbeteiligung rückt das Risiko für das Herzversagen in den letzten Jahren vermehrt in den Fokus des Interesses, wenn es um die Lebenserwartung bei systemischer Sklerodermie geht. Eine großangelegte Metaanalyse mit mehr als 13000 Sklerodermie-Betroffenen konnte zeigen, dass das Risiko, an einem plötzlichen Herztod zu versterben, mindestens 10fach grösser war als in der Allgemeinbevölkerung und zwar unabhängig davon, ob bei den Betroffenen zuvor bereits eine Herzbeteiligung bekannt war oder nicht .
Von den Patientinnen und Patienten mit systemischer Sklerodermie und Verdacht auf Herzbeteiligung, zeigten rund 70% auffällige EKG-Veränderungen (vorzeitige Kammerkomplexe). Zudem benötigten die Betroffenen häufiger einen Herzschrittmacher oder einen implantierten Defibrillator.
Wegen der Gefahr einer Herzbeteiligung im Rahmen der systemischen Sklerodermie fordert eine Expertengruppe bereits frühzeitig eine umfangreiche Herzuntersuchung mit gezielter Anamnese und körperlicher Untersuchung, Ruhe-EKG, Herzultraschall sowie eine Blutuntersuchung mit Bestimmung von NT-proBNP und Troponin-T.
Obgleich kontrollierte Studien zur Behandlung der Herzbeteiligung bei systemischer Sklerodermie zur Zeit noch fehlen, gibt es Hinweise, dass Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid, Mycophenolat mofetil (MMF) oder Rituximab eine Therapie-Option sind. Fraglich ist das im Rahmen der Lungenfibrose eingesetzte Nintedanib auch für die Herzbeteiligung bei Sklerodermie hilfreich.
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