Vorbemerkung: Raynaud Syndrom und Hautulzera bei systemischer Sklerodermie sind der sichtbare Ausdruck einer generalisierten Gefäßschädigung. Über 95% der Patientinnen und Patienten mit systemischer Sklerodermie zeigen als Frühzeichen der Erkrankung ein Raynaud Syndrom, ca. die Hälfte von Ihnen im weiteren Verlauf schmerzhafte Hautulzera. Obgleich es sich beim Raynaud Syndrom um eine anfallsartige Durchblutungsstörung handelt, liegt dem Raynaud Syndrom bereits eine manifeste Gefäß-Schädigung zugrunde.
Da es sich um eine Systemkrankheit handelt, droht diese Gefäß-Schädigung im weiteren Verlauf - von außen aber unsichtbar - auch an vielen anderen, zum Teil lebenswichtigen inneren Organen.
Etwa die Hälfte der Patientinnen und Patienten entwickeln an den Händen und / oder Füssen oft sehr schmerzhafte Wundheilungsstörungen in Form sog. digitaler Ulzerationen. Sie sind Ausdruck einer nicht mehr ausreichenden Blut- und Nährstoffversorgung der Haut. Die Ulzerationen können sich infizieren und im schmimmsten Fall zum Verlust einzelner Finger oder Zehen führen, falls nicht rechtzeitig und ausreichend behandelt wird. In einem aktuellen Übersichtsartikel wird die Therapie des Raynaud Syndroms und der digitalen Ulzerationen zusammengefasst.
Therapie des Raynaud-Syndroms bei systemischer Sklerodermie
Stufe 1 Kalziumantagonisten (Nifedipin, Amlodipin, Felodipin) - Tabletten
Stufe 2
PDE5-Hemmstoffe (Sildenafil, Tadalafil) - Tabletten
Stufe 3
Prostacyclin-Analoga (Iloprost, Alprostadil) - Infusionen
Weitere Möglichkeiten:
Nitroglycerin oder Glyceryltrinitrat - Creme
operative Verfahren (digitale Sympathektomie): begrenzte Datenlage
Unterstützend:
Warme Kleidung, Hand-und Fusswärmer, Physikalische Therapie, Exercise training, Biofeedback, elektromechanische Stimulation der Haut
außerdem wichtig:
Nikotin-Stopp, Vermeidung von Kälte, Stress, Trauma, Vibrationen.
Vermeidung von bestimmten Medikamenten (Bleomycin, Clonidin, Ergotamin)
Fraglich wirksam: Botulinum-Toxin - Injektionen (widersprüchliche Resultate)
Angiotensin II Rezeptorantagonisten, Aspirin, Fluoxetin, Pentoxyfyllin - Tabletten: begrenzte Datenlage
Wirkung nicht belegt:
Akupunktur, Antioxidanzien, essentielle Fettsäuren, Ginkgo biloba, l-Arginin, Laser-Therapie, Glucosaminoglycane, therapeutische Handschuhe
Therapie digitaler Ulzerationen bei systemischer Skleordermie
Stufe 1
Kalziumantagonisten (Nifedipin, Amlodipin, Felodipin) - Tabletten
Stufe 2
PDE5-Hemmstoffe (Sildenafil, Tadalafil) - Tabletten
Stufe 3
Prostacyclin-Analoga (Iloprost, Alprostadil) - Infusionen
Weitere Möglichkeiten
Botulinum-Toxin - Injektionen (widersprüchliche Resultate)
operative Verfahren (digitale Sympathektomie, Fett-Grafting) - begrenzte Datenlage
außerdem wichtig:
Ausreichende Schmerztherapie, professionelles Wundmanagement, Antibiotika-Therapie bei Anzeichen von Hautinfektion.
Nach Abheilung der Ulzera zur Prophylaxe zukünftiger Geschwüre ggf. Bosentan.
Nikotin-Stopp, Vermeidung von Kälte, Stress, Trauma, Vibrationen.
Quelle:
Anmerkung (mb) Aus eigener Erfahrung sollte, wenn nach 3 Monaten-Therapie mit Kalziumantagonisten keine befriedigende Besserung des Raynaud Syndroms erzielt werden konnte, vorsichtig und unter Kontrolle des Blutdrucks, mit Sildenafil begonnen werden z.B. 1. Woche 25 mg, 2. Woche 25 mg - 0 - 25 mg, ab 3. Woche 25 mg - 25 mg - 25 mg. Ggf. kommt auch eine Kombinationstherapie aus Kalziumantagonisten und Sildenafil infrage.
Bei digitalen Ulzerationen empfehle ich, sofort mit Sildenafil zu starten, wenn nach 4 Wochen keine Besserung erzielt werden konnte, sollte mit Iloprost-Infusionen begonnen werden, bei ausgeprägtem Befund eventuell von Anfang an mit Iloprost-Infusionen. Hier ist besonders darauf zu achten, dass die Infusionen sehr langsam erfolgen, um Schmerzen in der Vene zu vermeiden.
Nach Abheilung der digitalen Ulzera empfehle ich, im Anschluss als Langzeitbehandlung, mit Sildenafil weiter zu therapieren, ggf. eine zusätzliche Therapie mit Bosentan zur Vermeidung weiterer Ulzera. Wichtig ist, wie bereits oben erwähnt, eine suffiziente Schmerztherapie (lokal und/oder intern).
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