Die akute oder chronische Entzündung der bindegewebigen Umhüllung des Herzens (Pericard, Entzündung des Pericards = Pericarditis) ist eine häufige Komplikation der systemischen Sklerodermie (15-40% % der Sklerodermie-Betroffenen im Ultraschall, 30-70% als Autopsie-Befund). 5-20% der Betroffenen zeigen verschiedene Symptome wie Schmerzen, Fieber oder Luftnot. Tritt ein chronischer Herzerguss hinzu, kann dies zum Herzversagen führen.
Bislang gibt es keine standardisierte Behandlung der Pericarditis im Rahmen der systemischen Sklerodermie. Während kleinere umschriebene asymptomatische Entzündungsherde nicht unbedingt behandelt werden müssen, stellte sich die Frage einer geeigneten Behandlung bei grösseren symptomatischen Entzündungen des Herzbeutels, zumal bei einem grossen Herzbeutelerguss auch ein Nierenversagen droht.
Im Unterschied zur Pericarditis beim Lupus erythematodes, helfen hochdosierte Kortisongaben bei Sklerodermie-Pericarditis oft nicht und beinhalten zudem das Risiko einer akuten renalen Krise mit Nierenversagen. Auch Colchicin und nicht-steroidale Antirheumatika, die üblicherweise bei Pericarditis anschlagen, sind bei der Therapie der Sklerodermie-assoziierten Pericarditis nicht überzeugend wirksam.
Deshalb ist ein aktueller Fallbericht einer ACA-positiven Sklerodermie-Patientin interessant, deren Herzerguss auf Mycophenolat mofetil (MMF) in Kombination mit niedrig dosiertem Prednison (10 mg/Tag), komplett ausheilte und auch nach Absetzen der Therapie nicht rezidivierte.
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